三庚酸亚胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的前提与征状繁复，由于许多问题仍然未知，所以治疗法较为困难。较长时间意味着，是脑能量代谢的主要原料。1同型转运体缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1等位基因的性状，终究加剧脑内积聚减少。

G1D常以平庸为痉挛头痛与MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠数学方法中都，G1D一系列重要中都枢神经系统功能缺陷，常以独立于脂溶性相关的GLUT1转运体盲点，而增加脑脊液内浓度可以减低征状。作者指出这些发现有可能与人类G1D疾病相关，因此可以设法发展加强脑流入或提供有效替代底物的治疗法方法。

在此之前用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能减低2/3患儿的运动盲点或痉挛头痛，而且并非普遍耐受。有研究成果显示，与生酮饮食治疗法方式无论如何的，如三庚酸甘油等营养物质有可能通过回补反应，缺少TCA（三吡啶循环）的正中都央有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南医学中都心的研究成果者们，实质性进行非商业性、解禁标签系列的临床研究成果，对三庚酸甘油治疗法方法进行风险评估。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共计纳入14名未接纳生酮饮食治疗法的1同型转运体缺陷肉瘤的儿童与。干预手段为，在实验者日常以饮食中都缺少食品级三庚酸甘油。

由于大多痉挛头痛不轻微，患儿或家属的感觉不足以用于风险评估。因此，研究成果者常以用定量MRI、中都枢神经系统心理学、血液分析、脑新陈代谢的核磁共计振检查等手段。

研究成果显示，1名实验者（7%）并未出现棘波；而其他实验者在运用于三庚酸甘油后，棘波降幅多达70%，多数患儿中都枢神经系统心理平庸以及脑新陈代谢增加。11名患儿（78%），长期常以用三庚酸布氏后未出现药物。3名实验者（21%）平庸为胃肠道征状，1（7%）名实验者治疗法中都断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D患儿的主要中都枢神经系统功能产生险恶影响。另外，研究成果的观察指标可以构成一个重要的框架，来风险评估代谢性脑病（正中都央代谢有机体盲点）的治疗法方法。

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编辑： neuro207